澎湃新闻客户端 通讯员 张女士
前段时间，年仅5岁的乐乐（化名）在家中突然出现发热症状，体温最高攀升至39℃，且在体温飙升时伴有明显的寒战反应。孩子还频繁抱怨“小腿部位疼痛”，甚至出现走路乏力的情况。
家庭成员起初误以为是常见的上呼吸道感染，便按照以往经验给孩子服用退烧药物。然而，经过数日的居家治疗，乐乐的发热症状并未得到有效控制，反而呈现反复发作的趋势。随后，家人决定将孩子送至当地医院接受住院治疗。尽管一周时间内医护人员尽了最大努力，但乐乐的体温波动依旧频繁，并逐渐出现嗜睡等神经系统表现。最终，母亲决定带孩子前往杭州市儿童医院寻求更专业的诊疗帮助。
此时，乐乐的复查血常规报告显示白细胞计数异常增高，达到3万以上。血液内科的专业团队通过系统性的检查排除了血液系统相关疾病，但在头颅核磁共振检查中发现了多发性异常信号。神经内科刘占利主任迅速组织会诊，在详细查阅乐乐的病史资料、诊疗记录以及各项检验检查结果后，还进行了严谨的神经系统体格检查。检查发现孩子存在急性起病、发热、嗜睡以及脑膜刺激征阳性等典型表现。头颅核磁共振结果进一步显示，乐乐的大脑半球皮层及皮层下区域、视束、丘脑部位以及脑干均存在广泛的播散性病灶。
乐乐的头部核磁共振影像资料
“可以确诊为急性播散性脑脊髓炎！”凭借丰富的临床经验，刘主任迅速给出了诊断结论。这种疾病具有发病急骤、病情进展迅速的特点，因此乐乐被立即转至PICU接受紧急治疗。入院治疗第二天，令人欣喜的是，乐乐的体温终于恢复正常，精神状态也出现了显著改善。
接下来，通过脑脊液中枢神经脱髓鞘抗体谱检测，结果显示抗MOG抗体IgG指标呈阳性，这与儿童MOG抗体阳性的中枢神经脱髓鞘病变特征高度吻合，为急性播散性脑脊髓炎的诊断提供了有力支持。幸运的是，乐乐此时已经得到了及时的对症治疗。
经过一周的精心治疗，乐乐的病情逐渐稳定并顺利出院。按照医嘱，家长带孩子回神经内科进行复查，头颅核磁共振结果显示颅脑病灶已明显吸收并呈现好转迹象。看到这些积极的康复迹象，母亲悬着的心终于得以放下，脸上露出了欣慰的笑容。
急性播散性脑脊髓炎究竟是一种怎样的疾病？
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种广泛影响脑部与脊髓白质区域的急性炎性脱髓鞘性疾病，具有单相病程、多灶性病变以及快速进展的临床特点。该疾病通常在急性感染、出现皮疹或完成疫苗接种后发生，因此也被称为感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。
急性播散性脑脊髓炎的病因有哪些？
目前尚未完全明确该疾病的精确病因，但约50%~75%的患者在发病前有明确的感染史，主要与多种病毒感染相关，包括麻疹病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、人类疱疹病毒6型、腮腺炎病毒、风疹病毒、副流感病毒、水痘-带状疱疹病毒、流感病毒、冠状病毒等。此外，衣原体、支原体、链球菌、军团菌、伯氏螺旋体、立克次体以及疫苗接种也可能是诱发因素。该疾病的典型病理特征表现为中枢神经系统（包括脑和脊髓）灰质与白质区域出现多灶性、弥散性的髓鞘脱失现象。
急性播散性脑脊髓炎有哪些临床表现？
该疾病主要侵袭儿童和青少年群体，其中3~5岁年龄段最为高发，病例多为散发，无明显季节性特征，通常在感染或接种疫苗后1~2周内急性起病。临床表现形式多样，患者可能出现的症状包括发热、头痛、头晕、呕吐、意识障碍（从嗜睡到昏迷不等）、行为异常、肢体运动障碍、惊厥发作、失语症、视力障碍、脑膜刺激征阳性、锥体束征阳性等。当脊髓受累时，可能表现为受损平面以下的四肢瘫痪或截瘫；锥体外系受累则可能引发震颤和舞蹈样动作；小脑功能受损则会出现共济失调表现。值得注意的是，部分患者还会呈现急性坏死性出血性脑脊髓炎的严重形式，这类病例起病极为凶险，死亡率较高。
图片来源：视觉中国
诊断急性播散性脑脊髓炎需要做哪些检查？
为了辅助诊断急性播散性脑脊髓炎，医生通常会安排一系列检查项目，包括血常规、血沉、脑脊液常规与生化分析、免疫球蛋白IgG指数测定、支原体抗体检测、EB病毒抗体检测、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（抗MOG抗体）、寡克隆区带（OB）检测、头颅核磁共振成像、脑电图、视觉诱发电位、听觉诱发电位以及体感诱发电位等。
图片来源：视觉中国
如何确诊急性播散性脑脊髓炎？
1. 首次出现多灶性中枢神经系统事件（很可能源于炎症性脱髓鞘病因）；
2. 存在脑病症状（意识障碍或行为改变），且这些症状无法用发热解释；
3. 起病3个月后未出现新的临床症状或MRI病灶；
4. 急性期（3个月内）头颅MRI显示异常信号；
5. 典型的头颅MRI表现：广泛性、边界模糊、直径较大（1～2cm）的病灶，主要累及大脑白质；白质区T1加权像呈现低信号病灶较为罕见；可能伴有深部灰质核团（如丘脑或基底核）病灶。
急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些？
目前，临床治疗中早期足量使用糖皮质激素是主要的治疗手段。其作用机制在于通过抑制免疫系统的过度反应，阻断免疫细胞对髓鞘的误伤，抑制炎性脱髓鞘过程，减轻脑和脊髓的炎性充血水肿，保护血脑屏障，从而缓解症状并促进康复。对于糖皮质激素治疗效果不佳的患者，可以考虑采用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。
在急性期，可根据病情需要给予甘露醇进行脱水降颅压处理；若发生惊厥发作，应立即使用止惊药物；对于合并感染的患者，需及时采用抗感染治疗；同时给予维生素B组等营养神经药物。此外，必须重视儿童患者的每日出入量、热量摄入以及水电解质平衡维持。在恢复期，则应重点关注肢体功能的康复训练与治疗。
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