
PAN和cPAN的皮肤病变表现为疼痛性皮肤结节,并伴有溃疡。在诊断时,医生会对患者进行全身性受累筛查,以检测是否出现系统性PAN。关于cPAN进展为系统性PAN的风险数据较少。初步实验室检测包括全血细胞计数、基本代谢检查、肝功能检查和分析,同时需要进行显微镜评估,以排除终末器官损伤。
在检查时,如果出现皮下结节、炎症标志物升高以及真皮皮下交界处急性中性粒细胞血管炎的学证据,可以诊断为中度血管炎,如cPAN等。推荐进行的实验室检查包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、类风湿因子(RF)等。尽管进行了广泛的检查,但cPAN的全身症状相对较轻,缺乏严重高血压、肾功能不全等全身症状。
大多数cPAN患者的下肢会出现疼痛的皮下结节和斑片状网状青斑,比例高达97%。上肢受影响的比例为33%,而躯干受影响的频率较低。大约一半的患者中,至少有一个结节会发展为溃疡。除了波动的疼痛和皮肤症状外,患者还可能出现轻度、短暂的皮肤外症状,如发烧、肌痛、关节痛和周围病变。这些症状与系统性PAN的症状形成鲜明对比,可能会增加诊断的不确定性。
cPAN的总体预后良好,没有关于该疾病本身死亡的报告。治疗的主要目标是减轻发作期间的症状严重程度。目前尚无针对cPAN治疗的前瞻性研究,因此治疗方法主要基于实践经验。轻度病例可以使用非甾体抗炎(NSAIDs)、休息和肢体抬高来缓解。对于急性发作的病例,可能需要使用中高剂量的全身性糖皮质激素进行治疗。在一些情况下,为了减少类固醇的副作用,可以使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制剂。对于所有常规治疗都没有反应的患者,可以考虑使用生物制剂如IVIG或英夫利昔单抗等。
其他与cPAN相似的疾病包括结节性红斑(EN)、肿性多脉管炎(GPA)和青斑样(血栓性)血管病等。这些疾病与cPAN在某些症状上相似,但在临床表现和治疗方法上有所不同。准确的诊断非常重要。
一旦诊断出cPAN,应检查多种潜在的感染诱因,包括A组链球菌等。还需要注意大多数cPAN病例是特发性的,阴性或阳性的抗链球菌溶血素-O滴度并不能排除或确认诊断。同样,ESR作为炎症的非特异性标志物,虽然经常在cPAN患者中升高,但并非诊断性。
对于cPAN的活检诊断非常重要,因为该病涉及的中型血管位于真皮皮下交界处,因此活检必须包括深部皮下结构。
